HIPOACÚSIA INFANTIL:

Diagnòstic i detecció precoç

Un dels problemes més freqüents a la pràctica otorrinolaringològica diària consisteix en la valoració de la capacitat auditiva en la infantesa. L’afirmació d’un pare preocupat: "Doctor, crec que el meu fill no sent bé" ha de tenir una resposta clara, amb algoritmes diagnòstics predeterminats i la tranquil·litat per al professional mèdic d’un diagnòstic cert.

Respostes com: "...encara és un nen molt petit, de ben segur que és molt distret, tindrà mocs a les orelles, coses de la professora, ...", poden endarrerir el diagnòstic d’una hipoacúsia infantil i condicionar el retràs en l’assoliment de les capacitats del nen.

La realitat europea, segons el grup d’experts en prevenció i promoció de la salut infantil (26/02/02.www.papps.org):

-Les hipoacúsies amb pèrdues de 50 dB s’estimen en 1,2 /1000 nens de 8 anys.

-L’edat mitja del diagnòstic d’una hipoacúsia és de 2,5 anys.

Existeixen dades objectives de les conseqüències d’un endarreriment en el diagnòstic d’una hipoacúsia infantil:

Ens hem de preguntar que passa quan:

-12 mesos sense balbuceig

-18 mesos sense paraules aïllades.

-24 mesos amb 10 o < paraules.

-30 mesos sense combinar 2 paraules.

CONCEPTE D’HIPOACUSIA, FACTORS DE RISC, ETIOLOGIA

Una primera classificació de la hipoacúsia podria ser la que es basa en l’edat d’ aparició: prelocutiva (d’aparició abans dels 4 anys), y postlocutiva (en nens majors de 4 anys). Depenent del llindar d’ audició es poden classificar en:

lleus	20-40dB
moderades	40-70dB
severes	70-90dB
profundes	>90 dB

Depenent del tipus d´hipoacusia poden existir hipoacusies de percepció, mixtes o transmissives.

En la detecció precoç de la hipoacúsia infantil és important tenir present que la sospita clínica diagnostica el 32% del total de les hipoacúsies diagnosticades mitjançant instrumental. El 50% de les hipoacúsies infantils es poden sospitar tenint present els factors de risc d’hipoacúsia infantil.

Segons la Comissió per la detecció precoç de la hipoacúsia (CODEPEH), els factors de risc d’hipoacúsia són:

Comisión para la detección precoz de la hipoacusia (CODEPEH) existen (3):

Factors de risc d’hipoacúsia infantil

Antecedents familiars d’ hipoacúsia (especialment si va debutar a la infància o adolescència)

Pes al néixer inferior o igual a 1500 g.

Malformacions congènites, especialment si afecten al crani, la cara o el coll

Infeccions prenatals: CMV, Toxoplasmosi, lues, herpes virus, verola, HIV, influenzae

Ototòxics o radiacions ionitzants en període gestacional

hàbits tòxics materns

Desconegut (50% de las hipoacúsies prenatals)

Hipòxia perinatal

hiperbilirrubinèmia

Ingrés a la UCI neonatal més de 48h.

Traumatisme obstètric sobre la regió facial

Especial menció mereixen alguns síndromes que associen hipoacúsia juntament amb alguna característica clínica destacable: Pendred (goll), Usher (retinitis pigmentària), Jervell (alteracions cardíaques), Waardenburg (heterocromia d’iris), Alport (nefritis progressiva), Treacher Collins (Coloboma palpebral, micrognàtia, fissura palatina), Neurofibromatosis tipus II (schawannomas bilaterals), Ataxia de Friedrich (degeneració espinocervelletosa), Wolfram (diabetis mellitus juvenil), Mohr Tranebjaerg (distonia muscular progressiva), Refsum (retinitis pigmentària), Stickler (artrooftalmopatia).

Es deuen mencionar etiologies que tot i haver disminuït de prevalència i haver millorat la rapidesa del diagnòstic, són encara importants com factors determinants d’hipoacúsia i per les conseqüències negatives definitives que poden tenir sobre l’audició. És el cas de les meningitis bacterianes, fonamentalment la produïda per l’Strp. pneumoniae, i què origina per contigüitat des de la meninge una laberintitis bacteriana que pot ocasionar una ossificació del laberint posterior y anterior limitant en el futur una possible implantació coclear. Altres factors com l’anòxia perinatal, la hiperbilirrubinèmia (en especial en els casos d’incompatibilitat Rh) es deuen tenir presents en el moment de l’interrogatori dels antecedents patològics davant una sospita d’hipoacúsia.

Altres afeccions a tenir present són: les infeccions del grup TORCH (toxoplasmosi, Verola, Citomegalovirus i infecció herpètica). La sífilis congènita, el síndrome alcohòlic fetal (1/3 dels nens amb aquest síndrome presenten hipoacúsia bilateral moderada).

Existeixen un grup de patologies que encara que poc freqüents es deuen mencionar com també origen d’hipoacúsies congènites, són les metabolopaties, entre les que destaquen:

-Acidosi làctica: cúmul de lactat por dèficits al cercle de Krebs.

-Cúmul d’àcids orgànics del tipus del propionat i amoníac: s’acumulen per dèficits en un dels passos enzimàtics de la cadena dels àcids grassos i proteïnes.

-Aminoacidèmies: existeix un dèficit de deshidrogenasa pel que no metabolitzen les proteïnes, els aminoàcids de cadena llarga.

Aquestes alteracions del metabolisme es presenten habitualment amb un quadre general de vòmits, retràs del creixement, acidosi metabòlica, dèficit del reflex de succió, aspecte anormal del pèl, hipoglicèmies...

En el diagnòstic etiològic d’aquest tipus d’alteracions pot ser d’utilitat la realització d’un estudi analític complert, contemplant paràmetres del tipus: Hemograma, bioquímica complerta, Lactat, tirotropina, tiroxina, aminoacidèmia, IgG toxoplasma gondii, IgG Citomegalovirus, IgM Epstein Barr, Serologia luètica, Àcids orgànics i aminoàcids en l’orina, nivells de glucosa 6 fosfat deshidrogenasa, Pirúvic, biotinidasa

L’etiologia congènita de la hipoacúsia suposa aproximadament el 50% del total.

Altre gran grup de patologies que poden originar hipoacúsies infantils són les malformacions d’oïda interna. Aproximadament el 20% dels pacients amb hipoacúsia congènita presenten alteracions radiològiques de l’oïda interna.

La malformació del canal semicircular és la més freqüent de l’oïda interna.

DIAGNÒSTIC D’HIPOACÚSIA INFANTIL

¿Qué fer davant la sospita d’hipoacúsia?

S’ ha de realitzar una entrevista clínica acurada, analitzant l’historial de factors de risc i sense donar per suposada la normoacúsia del nen fins no demostrar-ho objectivament. En aquest sentit els pares poques vegades s’equivoquen si el problema és real.

Des de que un nen entra a la consulta tot es pot dirigir a observar les reaccions del nen, les seves reaccions, la seva resposta al xiuxiueig, la seva mirada...són elements que ajuden sens dubte al diagnòstic i intuïció clínica.

Existeixen "mètodes subjectius" (es requereix una participació del nen en les respostes) de diagnòstic d’hipoacúsia: audiometria en camp lliure, l’audiometria per reforç visual, audiometria d’actuació.

Audiometria en camp lliure: El nen es col·loca a la cabina de l’audiometre amb estímuls auditius originats del seu costat dret i esquerre respectivament. S’ analitzen les respostes de la mirada, el gir cefàlic...reaccions que facin intuir una capacitat d’audició.

Audiometria per reforç visual: El so de l’audiometria en camp lliure es reforça amb un estímul visual que s’emet immediatament després de l’estímul sonor.

Audiometria d’actuació (peep Schow): A partir dels 18-24 mesos, el nen perd interès pel reforç visual i s’utilitzen audiometries que es fonamenten en la resposta condicionada. El nen s’entrena per tal que al sentir un estímul sonor, pitgi un interruptor que origina que un joguina elèctrica inicií una sèrie de moviments. Si el nen pitja en absència de so, o a la inversa, si apareix el so i no pitja, la recompensa lúdica no es produeix.

Audiometria tonal liminar: En els nens es considera la resposta equivalent a la d’un adult a partir dels 6 anys d’edat.. Tot i així, amb l’entrenament idoni es poden obtenir audiometries tonals acceptablement fiables en nens de 3-4 anys.

"Mètodes objectius" (el nen no participa a la resposta).

Impedanciometria. Útil en el diagnòstic de problemes concomitants com la ocupació de l’oïda mitja. Aporta el valor numèric del reflex estapedial. Aquest valor és de poca utilitat ja què només indica que el nen te un llindar aproximat de 85 dB, amb el que no es diagnostiquen hipoacúsies no profundes.

Otoemissions acústiques, descobertes per Kemp en 1978. Es basen en l’energia acústica generada per les cèl·lules ciliades externes a partir d’una estimulació auditiva. Existeixen de dos tipus: transitòries, en el que l’estímul utilitzat és del tipus "clic", i els productes de distorsió, que utilitzen dos tons purs de dos freqüències diferents a intervals iguals i que permeten estudiar freqüències per sobre dels 8000 Hz. Utilitzen com a mètode d’elecció en el cribatge neonatal i situen el llindar auditiu aproximadament en 30-40 dB. Són útils des del primer dia després del naixement, encara que es detecten millor el segon dia de vida degut a la possible contaminació de l’orella mitja.

Es deuen tenir present que amb les otoemissions del tipus transitòries queden al descobert les freqüències greus. En els casos de sospita d’hipoacúsia de aquest tipus es recomana l’ús d’otoemissions del tipus productes de distorsió que cobreixen tot l’espectre de freqüències.

PEATC (potencials evocats auditius de tronc cerebral). Consisteix en el registre de l’activitat neuroelèctrica originada durant els 10 -15 milisegons següents a un estímul acústic (habitualment "clics" repetits de 2000 Hz). Situen el llindar auditiu en las freqüències entre 2000-4000 Hz, a on existeix una bona correlació amb l’audiometria tonal. No són fiables en la detecció del llindar auditiu en les freqüències greus. Les ondes registrades mitjançant els PEATC es corresponen anatòmicament amb el nervi acústic (ona I), nucli coclear (ona II), complex olivar superior (ona III), nucli del lemnisc (ona IV). L’any de vida les ones registrades mitjançant els PEATCS tenen una morfologia comparable a la de l’adult.

De nou, al igual que amb les otoemissions, el problema sorgeix en el diagnòstic de las hipoacúsies de freqüències greus, ja que els PEATCS situen el llindar auditiu utilitzant freqüències de 2000-4000 Hz.

SCREENING AUDITIU NEONATAL

Independentment del mètode de diagnòstic, l’objectiu de qualsevol mètode d’screening (cribatge), d’acord amb la ASHA, es detectar les pèrdues auditives, uni o bilaterals, iguals o superiors a 40 dB.

S’ha de determinar els grups de risc atenent a la classificació de la comissió per la detecció precoç de la hipoacúsia (CODEPEH). El grup de risc de hipoacúsia neonatal es calcula al voltant del 4% dels neonats.

Cal diferenciar clarament els dos grups de població a tractar:

1.nens amb factors de risc.
2.nens sense factors de risc.

Sobre el primer, l’screening ha d’ésser ser exhaustiu. Sobre el segon s’han d’aplicar, en la mesura del possible, els sistemes d’screening universal de la hipoacúsia.

Els dos sistemes que es consideren avui en dia útils i complementaris en l’ screening neonatal són les otoemissiones acústiques i els potencials evocats.

Per un screening útil s’aconsella l’establiment d’un protocol aplicable i realista. Des del nostre hospital proposem

1.Otoemissions el 2-3 dia del naixement
2.Repetició de les otoemissions al mes del naixement si van ser negatives el 2-3 dia.
3.Potencials evocats auditius als tres mesos del naixement si les segones otoemissions van ser indetectables.

Dr. Juan Josep Sanz Gonzalo
Servei d’Otorinolaringologia de l’Hospital General De Catalunya.